HELLP-синдром наблюдается в 4—12% случаев у женщин с тяжелой формой преэклампсии и отличается злокачественностью течения и малой эффективностью интенсивных методов лечения, особенно при запоздалой диагностике.
HELLP-синдром (Hemolysis, Elevated Liver enzimes and Low Platelets) предполагает наличие триады симптомов: гемолиза, увеличения активности печеночных ферментов и тромбоцитопении. Надо заметить, что HELLP-синдром — это не прерогатива тяжелой преэклампсии, т. к. указанный синдром встречается и при других терминальных состояниях.
Следует помнить, что указанная триада симптомов может появиться и при других осложнениях беременности, сопровождающихся терминальным состоянием (септический шок, эмболия околоплодными водами и др.). Следует обратить внимание на то, что лабораторные изменения, характерные для описываемого синдрома, наблюдаются в послеродовом периоде (в основном через 24—48 часов после родоразрешения). Ухудшение клинико-лабора-торных показателей происходит при HELLP-синдроме параллельно нарастанию и развертыванию клинической картины, в то время, как при тяжелой форме преэклампсии наблюдается улучшение клинической картины и клинико-биохимических показателей. Это важнейшее отличие, имеющее огромное практическое значение для дифференциальной диагностики. Для предположения диагноза HELLP-синдрома надо помнить, что он чаще возникает у мно-горожавших женщин.
С патофизиологических позиций ухудшение состояния женщин после родоразрешения при описываемом синдроме, особенно у многорожавших, объясняется наличием в высоких концентрациях у них в крови не только антитромбоцитарных и антиэндо-телиальных антител, но и других аутоантител, а время наступления ухудшения в состоянии женщин после родоразрешения соответствует запуску аутоиммунных реакций организма на антитела.

С учетом развития событий аутоиммунного характера особо эффективным может быть плазмаферез с восполнением и заменой объема свежезамороженной плазмой.
Нередко HELLP-синдром осложняется нарушениями свертываемости крови (ДВС-синдром). Интенсивная терапия ДВС-синд-рома зависит от фазы и степени выраженности нарушений гемостаза. Нарушения свертываемости крови, как правило, сопровождаются гиповолемией, требующей экстренной коррекции.
В случае необходимости в проведении антигипертензионной терапии желательно установить вариант гемодинамических нарушений (гипер-, гипо-, эукинетический), а затем провести дифференцированное лечение. Следует отметить, что гиподинамический вариант нарушений гемодинамики наиболее часто сопровождается выраженной тромбоцитопенией.
Высокая материнская смертность при HELLP-синдроме обусловлена опасным для жизни матери осложнениями: развитием ДВС-синдрома, отслойкой плаценты, почечной недостаточностью, отеком легких, отслойкой сетчатки.
С позиций клинической физиологии HELLP-синдром следует рассматривать как вариант течения полиорганной недостаточности, требующий широкого арсенала методик и средств для ее интенсивного лечения.

Предлагается следующий алгоритм профилактики тромбоэм-болических осложнений:
1) Определяется степень риска послеоперационных венозных тромбоэмболических осложнений (С Samama, M. Samama).
Факторы риска. Связанные с операцией:
I. Неосложненное вмешательство продолжительностью до 45 мин (аппендэктомия, грыжесечение, аборт, аденомэктомия и другие);
II. Большие вмешательства (холецистэктомия, резекция желудка или кишечника, ампутация матки, осложненная аппендэктомия);
III. Расширенные вмешательства (гастрэктомия, панкреатэк-томия, экстирпация матки и другие).
Связанные с состоянием больного:
A. Факторы риска отсутствуют;
B. Возраст > 40 лет, варикозные вены, прием эстрогенов, недостаточность кровообращения, постельный режим > 4 дней, инфекция, ожирение, послеродовый период (1 месяц);
C. Онкологические заболевания, тромбоз глубоких вен и ТЭЛА в анамнезе, паралич нижних конечностей, тромбофилии.
-> Риск
- Низкий: ТА
- Умеренный: IB; 1С; ИА; ИВ
- Высокий: ПС; ША; IIIB; ШС
2) Способы профилактики тромбоэмболических осложнений. Низкая степень риска. Ранняя активизация больных, эластическая компрессия нижних конечностей.
Умеренная степень риска.
Низкомолекулярный гепарин — НМГ (клексан 20 мг или фрак-сипарин 0,3 мл 1 раз в день подкожно);
Высокомолекулярный гепарин (ВМГ) 5 тыс. ЕД 2—3 раза в день или длительная прерывистая пневмокомпрессия ног.
Высокая степень риска.
Низкомолекулярный гепарин (клексан 40 мг или фраксипа-рин 0,4 мг 1 раз в день подкожно;
Высокомолекулярный гепарин 5—7 тыс. ЕД 3—4 раза в день подкожно и методы ускорения венозного кровотока.
У пациентов с варикозным расширением вен целесообразно сочетание фармакологической профилактики и эластической компрессии.
Профилактику следует начинать до операции, так как в 50% ТГВ формируется на операционном столе. Первая доза НМГ вводится за 12 ч до операции, ВМГ — за 4—2 часа до операции (см. табл. 9.7.1), но в этом случае надо учитывать риск геморрагических осложнений. Более безопасно применение механических методов и интраоперационное введение дезагрегантов (реополи-глюкина).
Одним из эффективных методов предотвращения ТГВ является применение эпидуральной и спинальной анестезии. Очень важно проведение инфузионной терапии в режиме умеренной гемо-дилюции (целесообразно поддерживать Ht в пределах 30%).
В таблицах приведены рекомендации по применению гепарина и его низкомолекулярных фракций при тромбофилических состояниях, когда введение антикоагулянтов является одним из основных моментов терапии.

Необходимо учитывать следующую особенность фармакодина-мики низкомолекулярных гепаринов — они ингибируют в основном фХа, в то время, как обычный гепарин оказывает антикоагу-лянтное действие за счет связывания AT-III и инактивации сери-новых иротеаз—тромбина, фХа, ф1Ха, фХ1а, фХИа. Поэтому при применении НМГ при остром тромбозе может произойти распространение тромба. Хотя в целом, НМГ обладают такой же эффективностью, как и высокомолекулярный гепарин, для них характерна меньшая частота кровотечения и меньшая необходимость в мониторинге.
При проведении профилактической терапии мониторинг необязателен за исключением случаев геморрагии, передозировки, почечной недостаточности и избыточного веса. Исследование уровня гепарина при неотложной терапии позволяет избежать геморрагических осложнений и находиться в терапевтическом диапазоне.
Главный побочный эффект гепарина — кровотечение. Риск можно снизить путем тщательного отбора пациентов, контролем дозы и измерением АПТВ или времени свертывания по Ли-Уайту. Кроме того, при длительной терапии гепарином необходим контроль количества тромбоцитов для своевременного выявления ге-парин-индуцированной тромбоцитопении — у 25% больных, у 5% — в тяжелой форме.
Антагонистом гепарина является протамин. На каждые 100 ЕД гепарина, которые надо нейтрализовать, вводится 1 мг протамина в/в со скоростью не более 50 мг за 10 мин. Избыток протамина может вызвать антикоагулянтный эффект!